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- 1.苯丙氨酸-4-羟化酶缺乏() 选项： A、喋呤总量增加，新喋呤/生物喋呤正常 B、喋呤总量增加，四氢生物喋呤减少 C、喋呤总量增加，新喋呤/生物喋呤增高 D、喋呤总量减少 E、喋呤总量增加，四氢生物喋呤增加
- 2.典型苯丙酮尿症是由于缺乏A、酪氨酸羟化酶B、苯丙氨酸羟化酶C、二氢生物蝶呤还原酶D、鸟苷三磷酸环化水合酶E、丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶
- 3.典型苯丙酮尿症是由于缺乏A酪氨酸羟化酶B苯丙氨酸羟化酶C二氢生物蝶呤还原酶D乌苷三磷酸环化水合酶E丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶
- 4.典型苯丙酮尿症是由于缺乏（）。 A．酪氨酸羟化酶B．苯丙氨酸羟化酶C．二氢生物蝶呤还原酶 选项：A、典型苯丙酮尿症是由于缺乏（）。 A．酪氨酸羟化酶B．苯丙氨酸羟化酶C．二氢生物蝶呤还原酶D．鸟苷三磷酸环化水合酶E．丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶
- 5.典型苯丙酮尿症，是由于缺乏A.酪氨酸羟化酶B.苯丙氨酸羟化酶C.二氢生物蝶呤还 选项：A、典型苯丙酮尿症，是由于缺乏 A.酪氨酸羟化酶B.苯丙氨酸羟化酶C.二氢生物蝶呤还原酶D.鸟苷三磷酸环化水合酶E.丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶
- 6.典型苯丙酮尿症,是由于缺乏（1分） 选项： A:酪氨酸羟化酶 B:苯丙氨酸羟化酶 C:二氢生物蝶呤还原酶 D:鸟苷三磷酸环化水合酶 E:丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶
- 7.(单选题1分)典型苯丙酮尿症,是由于缺乏 选项： A:酪氨酸羟化酶 B:苯丙氨酸羟化酶 C:二氢生物蝶呤还原酶 D:鸟苷三磷酸环化水合酶 E:丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶
- 8.(5分) 单选题典型苯丙酮尿症，是由于缺乏 选项： A:酪氨酸羟化酶 B: 苯丙氨酸羟化酶 C:二氢生物蝶呤还原酶 D:鸟苷三磷酸环化水合酶 E: 丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶
- 9.经典苯丙酮尿症是由于缺乏哪种酶 选项： A、苯丙氨酸羟化酶 B、尿苷三磷酸环化酶 C、6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶 D、二氢生物蝶呤合成酶 E、苯丙氨酸转化酶
- 10.典型苯丙酮尿症是由哪种酶缺乏所引起的疾病（4 分） 选项： A:酪氨酸羟化酶 B:苯丙氨酸羟化酶 C:鸟苷三磷酸环化水合酶 D:丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶 E:二氢生物蝶呤还原酶
- 11.(单选题)典型苯丙酮尿症是由于缺乏 选项： A: 酪氨酸羟化酶 B: 苯丙氨酸羟化酶 C: 二氧生物蝶呤还原酶 D: 鸟苷三磷酸环化水合酶 E: 丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶
- 12.典型苯丙酮尿症所缺乏的酶为（）A．二氢生物蝶呤还原酶B．四氢生物蝶呤合成酶C．酪氨酸羟化酶D．苯丙氨酸羟化酶E．鸟苷三磷酸（GTP）环化水合酶
- 13.17.典型苯丙酮尿症是由哪种酶缺乏所引起的疾病 选项： A、A、酪氨酸羟化酶 B、B、苯丙氨酸羟化酶 C、C鸟苷三磷酸环化水合酶 D、D、丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶 E、E，二氢生物蝶呤还原酶
- 14.典型的苯丙酮尿症是因肝脏缺乏A、苯丙氨酸羟化酶B、羟苯丙酮酸氧化酶C、谷氨酸羟化酶D、酪氨酸羟化酶E、二氢生物蝶呤还原酶
- 15.典型的苯丙酮尿症是因肝脏缺乏A、酪氨酸羟化酶B、谷氨酸羟化酶C、苯丙氨酸羟化酶D、二氢生物蝶呤还原酶E、羟苯丙酮酸氧化酶
- 16.苯丙酮尿症常用的实验室检查项目是 选项： A:苯丙氨酸浓度测定 B:尿蝶呤图谱分析 C:DHPR活性测定 D:DNA分析 E:中和抗体试验
- 17.关于儿童苯丙酮尿症的叙述中，不正确的是（ ）选项： A:患儿年龄越大，血苯丙氨酸控制的理想浓度也相应较高; B:经典型苯丙酮尿症患儿低苯丙氨酸饮食治疗应至少持续到青春期; C:非经典型苯丙酮尿症的发生率显著低于经典型; D:尿蝶呤图谱分析即可确诊四氢生物蝶呤缺乏; E:四氢生物蝶呤缺乏患儿一般不需饮食治疗
- 18.]典型的苯丙酮尿症是因肝脏缺乏何种酶（） 选项： A、二氢生物蝶呤还原酶 B、谷氨酸羟化酶 C、苯丙氨酸羟化酶 D、酪氨酸羟化酶 E、羟苯丙酮酸氧化酶
- 19.导致非典型苯丙酮尿症，是由于缺乏A.苯丙氨酸羟化酶B.酪氨酸羟化酶C.四氢生物 选项：A、导致非典型苯丙酮尿症，是由于缺乏 A.苯丙氨酸羟化酶B.酪氨酸羟化酶C.四氢生物蝶呤D.5-羟色胺E.多巴胺
